La maladie d’Addison ou l’insuffisance surrénale est une pathologie dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas assez d’hormones. Elle est appelée la maladie d’Addison car c’est Addison qui l’a décrit en premier en 1855.

C’est une maladie rare environ 60/millions d’habitants mais elle est grave. Elle touche les personnes âgées entre 20 et 50, mais elle peut survenir à tout âge.

Qu’est ce que c’est les glandes surrénales et quel est leur rôle ?

Le corps humain contient deux petites glandes surrénales situées au dessus de chaque rein. Chaque glande surrénale a une partie externe appelée le cortex surrénalien ou la corticosurrénale et une partie interne appelée la médullosurrénale.

Les cellules dans les glandes surrénales produisent des hormones différentes. Une hormone est une substance chimique faite dans une partie du corps, mais qui passe après dans le sang ou elle effectue son rôle dans d’autres parties du corps.

Les cellules de la corticosurrénale (la partie externe des glandes surrénales) produisent deux hormones qui sont le cortisol et l’aldostérone. La quantité de cortisol faite est contrôlée par une autre hormone appelée hormone adrénocorticotrophine ou l’hormone corticotrope (ACTH).

L’ACTH est synthétisée dans l’hypophyse (une petite glande qui se trouve juste sous le cerveau), elle passe dans le sang, et stimule les glandes surrénales à faire le cortisol.

Le rôle du cortisol est :

• Il aide à réguler la pression artérielle
• Il aide à réguler le système immunitaire
• Il contribue à équilibrer l’effet de l’insuline dans la régulation du taux de sucre dans le sang.
• Il aide l’organisme à réagir au stress.

L’aldostérone régule le sel (NaCl) dans le sang et contrôle aussi la pression artérielle.

Les cellules de la médullosurrénale (partie interne de la glande surrénale) synthétise l’adrénaline et la noradrénaline. Ces dernières ont des différentes actions sur tout le corps.

Quelles sont les causes de la maladie d’Addison?

La rétraction corticale auto-immune

Environ 7% des cas sont dus à une maladie auto-immune. Dans la maladie d’Addison auto-immune le corps fabrique des auto-anticorps qui se fixent dans le cortex surrénalien et détruisent les cellules qui produisent le cortisol et l’aldostérone. La médullosurrénale est pas affectée donc la synthèse de l’adrénaline et la noradrénaline n’est pas touchée. On pense qu’il ait quelque chose qui déclenche le système immunitaire à synthétiser ces anticorps mais c’est pas encore élucidé.

Si vous avez une maladie auto-immune d’Addison vous avez plus de chance de développer d’autres maladies auto-immunes telles que la thyroïdite, le vitiligo, et l’anémie de Biermer, etc.

La tuberculose

La tuberculose est une infection qui affecte généralement les poumons. Dans certains cas, l’infection peut se propager aux glandes surrénales et les détruisent progressivement.

Autres causes

• D’autres infections peuvent parfois atteindre les glandes surrénales.
• Cancers d’autres parties du corps peuvent se propager et détruire les glandes surrénales.
• Affection héréditaire rare.

Quels sont les symptômes de la maladie d’Addison?

Souvent les symptômes se développent progressivement sur plusieurs semaines voire plusieurs mois:

• La faiblesse générale et la fatigue.
• La mélanodermie : qui est une pigmentation foncée au niveau des parties exposées au soleil de la peau, les aisselles, les seins, les plis des mains; l’intérieur de la bouche; les cicatrices récentes; et les points de pression comme les coudes.
• Une hypotension artérielle qui descend encore en position debout et qui peut donner des vertiges.
• Anorexie et la perte de poids.
• Sensation de malaise et des vomissements de temps à autre.
• Les douleurs abdominales intermittentes.
• La diarrhée ou la constipation intermittentes.
• Les crampes et les douleurs dans les muscles.
• Une envie exagéré des aliments salés et les boissons.
• Les menstruations chez les femmes peuvent devenir irrégulières ou s’arrêtent et c’est ce qu’on appelle l’aménorrhée.

Qu’est ce que c’est l’insuffisance surrénale aiguë ?

C’est une décompensation d’une insuffisance surrénalienne chronique, elle survient à l’occasion d’une infection, d’un arrêt du traitement, de stress, d’une intervention chirurgicale, de période de grande chaleur, etc. c’est une urgence car elle peut conduire à la mort si elle n’est pas traitée.

Quels sont les symptômes de l’insuffisance surrénale aiguë ?

Les symptômes de l’insuffisance surrénale aiguë comprennent:

• Vomissements et la diarrhée,
• des douleurs dans le dos et l’abdomen,
• la déshydratation,
• une pression artérielle basse.

Quels sont les bilans nécessaires à faire?

Une mesure unique de cortisol dans le sang n’est pas suffisante pour diagnostiquer la maladie d’Addison, car il peut être diminué de temps en temps chez les gens normaux. Par conséquent, si la maladie d’Addison est suspectée, un test de stimulation spéciale est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic.

La glande surrénale peut être «stimulée» par une injection d’un médicament similaire à l’ACTH. Si les glandes surrénales sont normales, les échantillons de sang montrent une augmentation du cortisol après certains temps. Mais dans la maladie d’Addison il n’y a pas d’augmentation de cortisol après l’injection. En outre, un test sanguin peut parfois déceler des anticorps qui causent la maladie d’Addison auto-immune.

D’autres tests peuvent être nécessaires si on pense que la maladie d’Addison est causée par d’autres affections telles que la tuberculose, etc.

Quel est le traitement de la maladie d’Addison ?

Supplément de Cortisol

Il est nécessaire de remplacer le cortisol que les glandes surrénales n’arrivent plus à synthétiser. Il s’agit généralement d’un médicament appelé l’hydrocortisone qui est très similaire au cortisol.

La dose est habituellement d’environ 15-25 mg par jour. Mais certaines personnes ont besoin de plus que cela, et d’autres moins. La dose journalière est divisée en deux ou trois fois par jour avec la dose la plus élevée le matin. Par exemple, le malade peut être conseillé de prendre 15 mg le matin et 10 mg le soir au début. La dernière dose doit être prise au moins quatre heures avant le coucher. Votre médecin vous expliquera le plan exact du traitement.

Il existe des situations ou il faut augmenter la quantité d’hydrocortisone nécessaire.

Il ne faut jamais manquer sa prise.

Le traitement substitutif est pris à vie.

Supplément de l’aldostérone

Le Fludrocortisone est un médicament de substitution pour l’aldostérone. Il contribue à réguler la pression artérielle et le taux de sel dans le sang. La substitution de l’aldostérone est à vie.

Supplément de La déhydroépiandrostérone (DHEA)

La DHEA est une hormone qui est normalement fabriquée par la glande surrénale. Cette hormone n’est pas indispensable à la vie et sa fonction n’est pas claire. Les personnes atteintes de la maladie d’Addison manque de cette hormone. Mais cependant, il ya eu un débat quant à la prise de cette hormone. Une étude récente a montré le bien-être physique et psychologique des personnes atteintes de la maladie d’Addison et qui ont été substitué de DHEA. Votre médecin vous conseillera sur les avantages et les inconvénients de substitution de la DHEA.

Quel est le traitement de l’insuffisance surrénale aiguë ?

Il s’agit d’une urgence médicale. Donc le traitement sera donné avec des injections d’hydrocortisone dans une perfusion de sérum salé. Après avoir passé le cap aigue, un traitement d’entretien sera instauré.

Situations particulières

Avec la maladie d’Addison, il est impératif de prendre la bonne quantité de supplément de cortisol d’hydrocortisone tous les jours.

1. Situations d’urgences

En cas d’infection, de situation de stress, d’intervention chirurgicale, il faut augmenter les doses d’hydrocortisone, votre médecin vous conseillera des règles. Par exemple, il peut s’agir:

• Si vous avez une fièvre de 37,5 ° C ou plus, il faut doubler la dose normale, la tripler si la fièvre est de 39 ° C ou plus, Appeler un médecin si vous avez une fièvre de plus de 40 ° C.
• Si vous avez des blessures graves, prenez 20 mg d’hydrocortisone immédiatement (en plus de votre dose normale pour la journée).
• Si vous vomissez, il faut prendre 20 mg d’hydrocortisone immédiatement après les vomissements. Aussi il faut boire suffisamment pour éviter la déshydratation.
• Si vous vomissez deux fois ou plus, il faut utiliser une injection d’urgence d’hydrocortisone (décrit ci-dessous) et appelez un médecin pour obtenir des conseils.
• Assurez-vous que tout médecin sait que vous avez la maladie d’Addison.
• En cas d’intervention chirurgicale, de soins dentaires, ou d’une intervention médicale comme une endoscopie, il faut que le médecin sache que vous avez la maladie d’Addison car vous aurez besoin de doses supplémentaires de l’hydrocortisone.

En fait, pour toute maladie, blessure, ou exploration vous avez besoin d’hydrocortisone supplémentaire. Cela peut être pris sous forme de comprimés, mais une injection d’urgence d’hydrocortisone pourrait être appropriée avec une perfusion, surtout pour des situations d’urgences.

Votre médecin est susceptible de vous prescrire des injections d’hydrocortisone et de vous montrer comment les utiliser. Ce sont des doses élevées et doivent être utilisés en cas d’urgence.

2. Si je pars en vacances, quoi faire ?

Assurez-vous que vous avez la bonne quantité nécessaire de vos médicaments et les injections d’hydrocortisone.

3. Si je pratique le sport ou en cas d’effort intense, quoi faire ?

Vous aurez besoin d’hydrocortisone supplémentaire et des fluides, votre médecin vous conseillera de la dose exacte.

Comment se prévenir l’ostéoporose ?

L’ostéoporose (amincissement des os) est plus fréquente chez les personnes atteintes de la maladie d’Addison par rapport à la population générale. L’ostéoporose affecte principalement les personnes âgées, en particulier les femmes ménopausées. Il ya beaucoup de chose à faire tout au long de votre vie pour aider à prévenir le développement de l’ostéoporose ou pour en atténuer la gravité si elle se développe lorsque vous êtes plus âgé. Par exemple, l’exercice régulier, une bonne alimentation et l’arrêt de fumer peut aider.