17-hydroxyprogestérone

La 17-hydroxyprogestérone (17-OHP) est un stéroïde intermédiaire dans la synthèse du cortisol. Elle n’a aucune activité biologique, mais son dosage permet de repérer un déficit enzymatique situé en aval d’elle, et notamment un bloc en 21-hydroxylase.

Valeurs usuelles

• Nouveau-né >24h: <1,5 ng/mL.
• Chez la femme :

–        phase folliculaire < 1,5 ng/mL ;

–        phase lutéale < 4,5 ng/mL ;

–        60 min après Synacthèneimmédiat : < 10 ng/mL.

Hyperplasie surrénale congénitale

Une concentration plasmatique élevée de 17-OHP est en faveur d’un bloc surrénalien en 21 (ou 11)-hydroxylase. Ce bloc altère la synthèse du cortisol entre la 17-OHP et la 11-désoxy-corticostérone et celle de l’aldostérone entre 11-désoxy-corticostérone et corticostérone. Le déficit en  glucocorticoïdes provoque une hypersécrétion d’ACTH qui entraîne une hyperandrogénie secondaire.

• À la naissance le bloc se révèle, chez la fille, par une ambiguïté sexuelle due à la virilisation hormonale avec ou sans perte de sel, chez le garçon par un syndrome de perte de sel, menaçant le pronostic vital. La 17-OHP est très augmentée dans le plasma de l’ordre de 100 ng/mL (N ×þ100 soit > 100 ng/mL).
• Les formes à révélation plus tardive, après la première année de vie, se traduisent par une hyperandrogénie : acné, hirsutisme, virilisation chez la fille, pseudopuberté précoce chez le garçon (verge et caractères sexuels secondaires développés, petits testicules). La 17-OHP est > 10 ng/mL. Le test au Synacthènemet en évidence une réponse explosive de la 17-OHP supérieure à 20 ng/mL.
• Le bloc peut se révéler plus tardivement encore chez la femme adulte, par un hirsutisme avec oligoménorrhée et stérilité anovulatoire. Chez ces patientes, la 17-OHP est supérieure à 5 μg/L (en phase folliculaire). Après Synacthène, la réponse en 17-OHP est explosive.

Le dépistage néonatal de l’hyperplasie congénitale des surrénales est maintenant généralisé en France. Il repose sur le dosage de la 17-OHP sur une goutte de sang prélevée au talon au 4^e jour.

Remarque

Le dosage du prégnanetriol urinaire (PGT) a longtemps servi au diagnostic de l’hyperplasie surrénale congénitale. Dans cette indication, il est remplacé aujourd’hui par celui de la 17-OH-progestérone. Il est encore utilisé par certains pour régler le traitement (à vie) de l’hyperplasie par l’hydrocortisone.