Catécholamines

Les catécholamines comprennent l’adrénaline(A) d’origine surrénalienne, la noradrénaline (NA), la dopamine (DA), synthétisées par les neurones du système sympathique et la médullosurrénale.

Adrénaline et noradrénalines sont métabolisées en dérivés méthoxylés : métanéphrine (MN) (ou métadrénaline) et normétanéphrine (NMN) (ou norméadrénaline) puis en acide vanylmandélique (VMA).

Le catabolisme de la dopamine conduit à l’acide homovanillique (HVA).

Les catécholamines sont dosées dans le sang mais ce dosage ne représente qu’un instantané car leur durée de vie est très brève : sa sensibilité est faible. Les dosages urinaires mesurent les catécholamines sous leur forme libre (le dosage global des catécholamines urinaires est obsolète).

Précautions de prélèvement

Cathécolamines plasmatiques

Prélever sur tube contenant de l’EDTA chez un patient non à jeun (l’hypoglycémie augmente les catécholamines), ne prenant pas de café, ne fumant pas, en régime normosodé depuis 48 heures, à distance de tout traitement antihypertenseur ou intervenant sur le système sympathique.

Mise en place d’un cathéter puis repos allongé d’une heure avant un premier prélèvement. Second prélèvement après une heure de déambulation.

Prélever un volume suffisant de sang (la concentration des catécholamines est faible).

Envoyer immédiatement au laboratoire dans de la glace.

Catécholamines urinaires

Recueillir les urines de 24 heures sur acide chlorhydrique 12N afin d’obtenir un pH de 2 à 3 et les conserver à + 4 °C. Répéter les prélèvements urinaires 3 jours de suite étant donné les variations de la sécrétion tumorale.

Valeurs usuelles

À titre indicatif chez l’adulte :

• cathécolamines libres plasmatiques :

• adrénaline plasmatique < 200 pg/mL ou < 1 nmol/L,
• noradrénaline plasmatique < 600 pg/mL ou < 4 nmol/L ;

• catécholamines libres urinaires :

• adrénaline < 20 μg/24 h ou < 0,1 μmol/24 h,
• noradrénaline < 80 μg/24 h ou < 0,5 μmol/24 h ;

• métanéphrines urinaires :

• – normétanéphrine : < 400 μg/24 h (2 μmol/24 h),
• – métanéphrine : < 200 μg/24 h (1 μmol/24 h) ;

• VMA et HVA < 8 mg/24 h.

Les valeurs plus élevées chez l’enfant sont rapportées au taux de créatinine et dépendent de l’âge. Se renseigner auprès du laboratoire.

Clinique

Phéochromocytomes

Les phéochromocytomes sont des tumeurs (bénignes le plus souvent) médullosurrénales dans 90 % des cas, abdominales ou thoraciques (« paragangliomes ») dans 10 % des cas. Ils sont recherchés en cas d’hypertension artérielle paroxystique (30 % des cas), d’hypertension rebelle à une trithérapie bien observée, dans le cadre d’une enquête familiale (maladie de Recklinghausen, neuro-angiomatose de von hippelLindau, NEM de type 2), ou encore à l’occasion de la découverte fortuite à l’échographie ou à l’IRM d’une tumeur surrénalienne (incidentalomes surrénaliens), une situation de plus en plus fréquente.

Les phéochromocytomes méritent d’être recherchés car ils peuvent être mortels à la suite d’une poussée d’hypertension paroxystique et représentent une cause curable d’hypertension. Il faut toutefois garder présent à l’esprit que ce sont des tumeurs exceptionnelles. Avant de demander des dosages des catécholamines, il est utile de rechercher au préalable la triadeclassique : sueurs profuses, céphalées, palpitations. Elle est présente dans 90 % des cas. Son absence rend le diagnostic peu probable.

L’augmentation des cathécolamines (au-delà de 250þμg/24 h), des métanéphrines (ensemble métanéphrine + normétanéphrine > 700 μg/24 h ou 3,7 μmol/24 h) et du VMA (>þ10 mg/24 h) dans les urines assure presque toujours le diagnostic (spécificité proche de 100 %).

Neuroblastomes

Les neuroblastomes (ou sympathomes) sont des tumeurs malignes du jeune enfant développées à partir des ganglions sympathiques abdominaux (60 % des cas) ou thoraciques (30 %). Ce sont des tumeurs graves métastasant rapidement.

En cas de suspicion de neuroblastome (découverte d’une tumeur rétropéritonéale ou du médiastin postérieur), l’augmentation de la dopamine urinaire, associée à celles du VMA et du HVA, est très en faveur du diagnostic.